囊性纤维化后果让你叫不敢

2020-05-22 184人围观 ,发现79个评论
囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病!

囊性纤维化是由称为CFTR(囊性纤维化跨膜传导调节因子)的基因突变引起的,它引起盐和离子跨细胞膜转移的紊乱,患者的身体是一种异常粘稠的粘液,不能咳嗽患者,并且由于肺部自我清洁能力的改变而留在气道中,细菌在粘液中茁壮成长,感染导致炎症,慢性炎症和反覆感染会导致肺部损伤,这种疾病是无法治癒的,但随着医学的发展,它变得越来越可治疗,患者的生活质量得到改善,预期寿命也随之增加,预后高度依赖于早期诊断和综合治疗方法。

【囊性纤维化症状】

囊性纤维化的第一个表现也可能发生在新生儿年龄,所谓的胎粪性肠梗阻是典型的,囊性纤维化表现为频繁的咳嗽和反覆的气道炎症,密集的粘液使呼吸困难,并防止肺部摆脱细菌和灰尘颗粒,患者的肺是被殖民细菌,所以具体的患者(金黄色葡萄球菌,铜绿假单胞菌,洋葱伯克霍尔德氏菌),在该抗生素的效果差。

在85%的患者中,胰腺功能不正常,因此患者不消化,虽然他们吃得很多,但他们并没有增加体重,这些患者的粪便往往是油腻和笨重的,病人的汗水比健康人的汗水多出五倍,例如,在出汗的情况下,患者的额头或鼻子上可能有盐晶体,母亲常常会在新生婴儿中感受到独特的鹹味,如果患者出汗(例如,由于发烧或发热),则会出现严重的盐分流失,并且内部环境可能会在体内分解,从而导致完全塌陷,在男性中,这种疾病会导致不孕症,许多患者发生肝病,骨质疏鬆症和糖尿病也是併发症,除中枢神经系统外,该疾病可影响所有系统。

【治疗】
在器官受到不可逆转的影响之前,早期开始成功治疗非常重要,治疗主要在三个基本领域进行。

※通过吸入和呼吸康复确保良好的气道通畅,将粘液用吸入物质稀释,然后从气道中取出以降低感染风险。

※立即用这些患者早期使用的抗生素抑制感染或炎症。

※适应饮食,由于胰腺经常受到患者的影响,因此必须提供消化酶,患者的饮食应该比同样的老健康人群的能量增加30至50%,对于减肥,需要特殊食物和营养补充剂,或通过探针进行营养,重要的是增加患者的维生素(主要是A,D,E)的摄入量,在呼吸不足的情况下,氧疗是另一种选择,肺移植是非常必要的。

【药品】
提供促进粘液稀释,抗炎抗生素和消化酶的药物。

【检查】
该疾病的诊断基于频繁的呼吸道感染(咳嗽,充血等),完全无法茁壮成长,其他症状医生进行汗液测试,然后进行DNA的分子遗传学测试,在全国范围内进行了囊性纤维化新生儿筛查,他能够捕获大部分患有该疾病的患者,但有些可能是阴性的,并且可能在以后发生,对于父母和医生来说,这意味着如果他们怀疑患者,应该对他们进行检查。

【可能的併发症】
由囊性纤维化引起的长期感染会削弱免疫系统和整个生物体,从而更容易发生各种疾病,该疾病的併发症包括肝硬化,糖尿病和骨质疏鬆症的发展,未经治疗的疾病导致逐渐肺衰竭。

【预防】
唯一的预防措施是新生儿筛查和早期检查患者的麻烦。

应用这些天然技巧的效果将取决于使用人的身体状况,有病看医生, 用药问药师, 保健问营养师,不要相信有神奇疗效的药。   

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